Wegener-Granulomatose

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Die Wegener-Granulomatose ist eine nekrotisierende Entzündung der Gefäße, welche mit einer Granulombildung im Atmungstrakt ( Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx und Lunge einhergeht. In 80 Prozent der Fälle kommt es zu einer Glomerulonephritis und zur Bildung von Mikroaneurysmen in der Niere. Durch die Entzündung der Gefäße kommt es zu einer mangelhaften Blutversorgung der betroffenen Organe.

Pathogenese

Die Entstehung der Erkrankung ist unbekannt. Vermutlich spielen Inhalationsallergene eine Rolle.

Symptome

HNO-Bereich

1. Sinusitis ( 85 Prozent )
2. Otitis media ( 44 Prozent )
3. Hörverlust ( 42 Prozent )
4. Ulzerationen im Oropharynx

bronchopulmonaler Bereich ( > 80 Prozent )

1. pulmonale Infiltrate ( 66 Prozent )
2. pulmonale Rundherde durch knotige granulomatöse Infiltrate
3. Husten ( 46 Prozent )
4. Hämoptysen
5. Pleuritis

Niere

1. Glomerulonephritis

Augen

1. Konjunktivitis
2. Dakryozystitis
3. Skleritis

Des weiteren kommt es zu Gelenkschmerzen und Gelenkentzündungen, Fieber und Hauterscheinungen. Im Labor sind Blutsenkungsgeschwindigkeit und Kreatinin erhöht. Es kommt zur Leukozytose und Mikrohämaturie. cANCA kann nachgewiesen werden. Im Röntgen sind Verschattungen in den Nasennebenhöhlen und Infiltrationen in der Lunge zu erkennen.

Therapie

Im lokal begrenzten Initialstadium kann eine Behandlung mit Cotrimoxazol versucht werden. Im fortgeschrittenen Stadium wird eine Kombination aus Prednison und Cyclophosphamid benutzt.