Morbus Hirschsprung

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Beim Morbus Hirschsprung (Megacolon congenitum) handelt es sich um eine Erkrankung des Dickdarms, die zur Gruppe der Aganglionosen gezählt wird.

Inhaltsverzeichnis

1 Auftretenshäufigkeit
2 Ursache
3 Auswirkungen
4 Hinweise & Diagnose
5 Behandlung
6 Weblinks

Auftretenshäufigkeit

Die Erkrankung tritt durchschnittlich bei einem von 5.000 Kindern auf, wobei Jungen prozentual gesehen deutlich häufiger betroffen sind als Mädchen. Bei ca. 12% der Säuglinge mit einem Down-Syndrom (Trisomie 21) kann Morbus Hirschsprung diagnostiziert werden.

Ursache

Ursache des Morbus Hirschsprung ist die Nichtanlage bestimmter Nervenzellen in einem kurzem Abschnitt der Wand des Mastdarms (90% der Fälle) oder des Rektums (5% der Fälle). Die Nervenzellen fehlen aufgrund dessen von Geburt an. In weniger als 5% der Fälle fehlen die Nervenzellen im gesamten Abschnitt des Mastdarmes, man spricht in diesem Fall von einem Jirasek-Zuelzer-Wilson-Syndrom.

Auswirkungen

Da bestimmte Nervenzellen fehlen, ist eine übliche, geregelte Darmentleerung (Stuhlgang) nicht möglich, da der Kot nicht weitertransportiert wird. Dadurch kommt zu einer schweren Obstipation (Verstopfung), einhergehend mit einer Erweiterung des Darms durch die Kotstauung ("Megacolon"). Dies wiederum führt zu Beschwerden wie Meteorismus (Blähungen) und Erbrechen.

Hinweise & Diagnose

Erste Hinweise geben die genannten Beschwerden, die in der Regel innerhalb der ersten Tage nach Geburt auffallen. Fehlender Mekoniumabgang ("Kindspech"abgang) oder ein Mekonium-Ileus können auf Morbus Hirschsprung hinweisen.

Bei Erwachsenen tritt Morbus Hirschsprung selten auf und fällt durch chronische Verstopfung auf. Der Darmabschnitt, in dem Nervenzellen fehlen, ist hier meist sehr kurz, sodass die Diagnose eines Morbus Hirschsprung erst spät gestellt wird.

Die Diagnose erfolgt in der Regel radiologisch mittels eines Kolon-Kontrastmitteleinlauf und mittels einer anorektalen Manometrie. In dringenden Fällen kann unter Vollnarkose eine Biopsie zur Gewebeentnahme aus dem Mastdarm erfolgen und durch die anschließende histopathologische Untersuchung der Proben kann die Erkrankung bestätigt bzw. ausgeschlossen werden.

Da die parasympathischen Nerven in der Darmwand infolge der fehlenden Ganglienzellen das Enzym Acetylcholinesterase gesteigert produzieren, macht man sich diese Eigenschaft bei der enzymhistochemischen Untersuchung des Gewebe zu Nutze.

Behandlung

Als Therapie wird der betroffene Darmabschnitt operativ entfernt. In den meisten Fällen ist die Anlage eines künstlichen Darmausgangs nicht erforderlich.