Albinismus

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Albinismus (v. lat. albus „weiß“) ist eine Sammelbezeichnung für angeborene Störungen in der Biosynthese der Melanine und dem daraus resultierenden Mangel an Pigmenten in Haut, Haaren und Augen (Rotfärbung der Iris aufgrund des durchschimmerndes Blutes). Die Betroffenen nennt man Albinos oder Dondos.

Unterschieden wird zwischen zwei Gruppen:

okulokutaner Albinismus (Abk. OCA) als generalisierte, gänzlich mangelnde (Typ I-A) oder milde ausgeprägte Form der Unterpigmentierung von Haut, Haaren und Iris. Es sind 14 Unterarten bekannt. Das Auftreten in der Bevölkerung beträgt ca. 1 : 20.000.
Symptome: weißblonde Kopf- und Körperbehaarung, hellrosafarbige Haut und Beteiligung der Augen.

Beim Typ I-A fehlt das Melanin und die Hautpigmentierung völlig. Es besteht eine starke UV-Empfindlichkeit mit Gefahr von Sonnenbränden, Lichtalterung und Hauttumoren, eine schwere Augensymptomatik mit Sehnervenschäden.

Beim Typ I-B und Typ II dunkelt die Haut im Laufe der Jahre nach.
Therapie: UV-Prophylaxe.
Relativ milde Hautsymptomatik tritt bei folgenden Syndromen auf: Chediak-Gigashi-Syndrom, Hermansky-Pudlak-Syndrom, Prader-Labhart-Willi-Syndrom.

okulärer Albinismus (Abk. OA) mit Melaninmangel vor allen in den Augen (X-chromosomal assoziierte Vererbung mit vier unterschiedlichnen Formen).
Symptome: hellblaue oder rötliche Iris (Pigmentmangel von Retina und Iris), Unterentwicklung der Macula Lutea, Lichtscheue, Augenzittern (Nystagmus) und verminderte Sehschärfe.
Therapie: UV-Prophylaxe der Augen.

Ist der Pigmentmangel durch Leuzismus bedingt, spricht man nicht von Albinos.

Bei Pflanzen führt der Mangel am grünen Farbstoff Chlorophyll zu Panaschierung.

Gegensatz: Melanismus.

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